klinische Entwicklung der Sichelzellenanämie verstehen

Die Sichelzellenanämie ist eine Krankheit, die aufgrund der Polymerisation von Hämoglobin S im Inneren der Erythrozyten direkte Auswirkungen auf das Gefäßmilieu hat, wodurch diese sichelförmig und starr werden. Die beiden wichtigsten Phänomene, die bei FA auftreten, die intravaskuläre Hämolyse und die Gefäßverengung, führen zu Störungen im Gefäßsystem dieser Patienten und sind für eine Reihe von klinischen Komplikationen verantwortlich. Der Gefäßverschluss ist jedoch ein entscheidender Faktor für die klinische Entwicklung, da das Endothel für die vaskuläre Homöostase verantwortlich ist und jeder Faktor, der dieses Gleichgewicht stören könnte, wie z. B. Sichelzellen-Erythrozyten, die die Gefäße verstopfen, eine Kaskade von pathophysiologischen Ereignissen auslöst. Vor diesem Hintergrund war es unser Ziel, den Einfluss genetischer Polymorphismen, die direkt oder indirekt an vaso-okklusiven Prozessen beteiligt sind, auf die klinische Variabilität der Sichelzellanämie zu untersuchen.